Билатеральными поражениями являются резко выраженные множественные повреждения коры головного мозга
Изучение патофизиологических механизмов, лежащих в основе алалии, обнаруживает широкую иррадиацию процессов возбуждения и торможения, инертность основных нервных процессов, повышенную функциональную истощаемость клеток коры головного мозга (И. К. Самойлова, 1952). Исследователи отмечают недостаточность пространственной концентрации возбудительного и тормозного процессов в коре мозга. Изучение электрической активности мозга у детей с алалией выявило четкие локальные изменения биопотенциалов преимущественно в височно-теменно-затылочных отделах, в лобно-височном и височном ответвлениях доминантного полушария (Л. А. Белогруд, 1971; А. Л. Линденбаум, 1971; Е. М. Мастюкова, 1972).
Последние исследования показывают, что при алалии имеют место нерезко выраженные, но множественные повреждения коры головного мозга обоих полушарий, т. е. билатеральные поражения. По-видимому, при односторонних повреждениях мозга речевое развитие осуществляется за счет компенсаторных возможностей здорового, нормально развивающегося и функционирующего полушария. При билатеральных повреждениях компенсация становится невозможной или резко затруднительной. Таким образом, не подтверждается ранее существовавшая точка зрения об узколокальном характере повреждения речевых зон головного мозга (коркового конца речеслухового и речедвигательного анализаторов).
СИМПТОМАТИКА И МЕХАНИЗМЫ АЛАЛИИ
Алалия — не просто временная функциональная задержка речевого развития. Весь процесс становления речи при этом нарушении проходит в условиях патологического состояния центральной нервной системы. Отдельные проявления алалии внешне оказываются сходными с нормальным развитием ребенка на более раннем этапе. Условнорефлекторная деятельность мозга в условиях недоразвития соответствует в какой-то мере деятельности в ранние периоды нормального формирования детской речи. Однако с возрастом расхождения все увеличиваются, так как при нормальном развитии речи один этап сменяется другим более плавно и быстрее, чем при алалии.
Билатеральными поражениями являются резко выраженные множественные повреждения коры головного мозга
История изучения алалии условно делится на два этапа: 1) с 1875 до 60-х годов ХХ в.; 2) с 1960 – по настоящее время.
Первый этап: внешние черты данной патологии принимали за ее основную суть, а внутренние свойства, их взаимосвязи не рассматривались. Предпосылки расстройства языкового механизма связывались с патологией моторики или разных психических процессов.
Второй этап: выявление внутренней структуры и функционирования языкового процесса, преимущественным стали лингвистический и психолингвистический аспекты изучения.
Изучением данной темы занимались многие ученые, такие как: Г.Гуцман, М.Е. Богданов-Березовский, М.Е. Хватцев, Н.Н. Трауготт, Р.Е.Левиная и другие. Труды этих людей в исследовании алалии разделялись на шесть различных аспектов: анатомо-физиологический, клинический, психологический, лингвистический, психолингвистический и медико-педагогический.
1. Анатомо-физиологический аспект. Представители данного аспекта: Г.В. Гуровец, С.И. Кайданова, И.К. Самойлова, Н.Н. Трауготт.
По мнению вышеперечисленных людей, алалия – органическое недоразвитие речи центрального характера. Представители данного аспекта утверждали, что развитие мозговых систем, которые наиболее важны для речевой функции, не заканчивается во внутриутробном периоде, а продолжается после рождения ребенка.
И.К. Самойлова в 1952 году говорила, что изучение патофизиологических механизмов, которые лежат в основе алалии, обнаруживает иррадиацию процессов торможения и возбуждения, инертность основных нервных процессов, повышенную истощаемость клеток коры головного мозга.
Л.А. Белогруд, А.Л. Линденбаум, Е.М. Мастюкова в своих исследованиях утверждают, что при алалии присутствуют не резко выраженные, но множественные повреждения коры головного мозга обоих полушарий – билатеральные поражения.
2. Клинический аспект изучения алалии представлен следующими учеными: Р.А. Беловой-Давид, Е.М. Мастюковой, М.Б. Эдиновой, С.С. Мухиным. Суть данного аспекта – изучение при алалии состояния центральной нервной системы, причины поражения мозга и способы его лечения.
3. Психологический аспект изучения алалии представлен такими учеными как Р.Е. Левина и И.Т. Власенков. Суть аспекта строится на классификации Розы Евгеньевны Левиной в 1951 году, где она выделила следующие группы детей:
• с нарушением фонематического восприятия;
• с нарушением предметного восприятия;
• с нарушением психической активности.
4. В.К. Орфинская – одна из ярких представителей лингвистического аспекта изучения алалии. Она в своих работах показала, что при таком нарушении как алалия нарушены следующие языковые системы: фонетика, грамматический строй, словарный запас.
5. Доминирующий аспект – это психолингвистический. Представителями его являются В.К. Воробьева, Б.М. Гриншпун, Е.Ф. Соботович. Суть данного аспекта заключается в следующем: стык наук психологии и лингвистики дают наилучшие научные достижения, их симбиоз сможет методически обогатить науку.
6. Суть медико-педагогического аспекта заключается в необходимости в совокупности учитывать все сведения о ребенке. Была создана типовая структура для детского сада детей с нарушениями речи. В нее входили следующие категории:
• группы детей с фонетико-фонематическим недоразвитием речи;
• группы детей с общим недоразвитием речи;
• группы заикающихся детей;
Проблемы изучения алалии являются одними из самых сложных в логопедии.
Рассмотрим понятие алалии в разных источниках.
«Алалия» в ипереводе с греческого языка – это отсутствие речи, безречие.
Алалия (по И. иФранку) – это немота, полное отсутствиее речи из-за невозможности артикулирования.
А. Куссмауль под алалией понимал нарушение, которое характеризуется отсутствием членораздельной речи по причине наличия трудностей в артикуляции.
В 1888 году Р. Коэна под алалией понимает слухонемоту, т.е. немоту при сохранном слухе.
Т.Б. Филичева давала следующее понятие алалии: отсутствие речи или недоразвитие речи вследствие органического поражения речевых зон коры головного мозга во внутриутробном или раннем периоде развития ребенка (до момента формирования речи) [3].
М.Е. Хватцев в книге «Логопедия» – 1965 г. под термином «алалия» подразумевал, что это «Центрального происхождения немота детей, никогда внятно не говоривших, при наличии у них достаточного интеллекта и элементарного слухового анализа». Недостатками данного определения являются неточное определение симптоматики и механизмов.
Позже, в 1996, он перефразировал термин и представил в книге «Логопедия. Работа с дошкольниками: пособие для логопедов и родителей» следующее определение данной патологии: «Полное или частичное отсутствие речи при наличии достаточных для развития речи интеллектуальных возможностей, остроты слуха и речедвигательных органов.
О.В. Правдина дала два определения алалии:
1) «глубокое системное недоразвитие речи на органической основе»;
2) «тяжелое нарушение речи, обусловленное недоразвитием или поражением речевых областей в левом доминантном полушарии головного мозга, которое наступило еще до формирования речи». Это нарушение характеризуется полным или частичным отсутствием речи, несмотря на сохранность периферического слуха и интеллекта [2].
Недостатком данного определения является то, что под него можно подвести дизартрию.
В.А. Ковшиков в своем труде «Экспрессивная алалия» указал алалию как расстройство развития языковых способностей, которое проявляется в структуре нервно-соматических и нервно-психических заболеваний, и характеризуется невозможностью или нарушением языковых операций при порождении речевого высказывания. Моторные и семантические операции сохранны. Расстройство проявляется в лексических, фонематических, морфологических и синтаксических нарушениях (источник: Ковшиков В.А. «экспрессивная алалия». Л., 1994).
В данном определении также есть недостаток, т.к. оно не позволяет разграничить алалию и афазию.
Причины, которые вызывают алалию, обусловлены органическими поражениями центральной нервной системы. Они могут наступать как в пренатальном, натальном, так и постнатальном периоде.
Пренатальные (внутриутробные) факторы заболевания подразделяются на: биологические, химические, физические.
К ним относятся: поражения головного мозга (как воспалительные, так и травматические); алиментарно-трофические патологии обменных процессов; заболевания матери во время беременности (вирусные инфекции такие как краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз и другие); венерические заболевания; эндокринные заболевания; соматические заболевания; гипоксия плода; курение; алкогольная и наркотическая зависимости; токсикоз во время беременности; прием медикаментов; радиация; физические травмы матери в период беременности; психические травмы матери в период беременности (могут привести к отклонениям в нервно-психическом и речевом развитии ребенка); иммунологическая несовместимость крови матери и плода (может привести к ДЦП ребенка, алалии, дизартрии, гемолитической болезни новорожденных).
К натальным (природовым) причинам относятся: природовые травмы (черепно-мозговые могут привести к алалии, дизартрии, ДЦП); кровоизлияния в мозг вследствие быстрых и тяжелых родов (могут затрагивать речевые зоны); стимуляция родов; асфиксия; щипцовые роды (сдавливание височных долей приводит к сенсорной алалии, а сдавливание лобных долей – к моторной).
К ранним постнатальным (послеродовым) причинам относятся следующие: травмы мозга до трех лет; болезни с осложнениями на мозг (менингит, энцефалит, краснуха и другие); опухоли в речевых центрах (зоне Брока и зоне Вернике); соматические заболевания, которые вызывают истощение центральной нервной системы (гипотрофия, рахит, повторяющиеся заболевания дыхательных путей и т.д.).
Что касаемо механизмов алалии, то в настоящее, это один из самых сложных и спорных вопросов. На данный момент существует ряд концепций, объясняющих механизмы данного расстройства. Условно их можно разделить на: языковые, сенсомоторные и психологические.
Представители языковых концепций причиной недоразвития речи считают несформированность языковых операций в процессе восприятия и создания речевых высказываний. На данный момент эта точка зрения является наиболее обоснованной, а также соответствует современным научным представлениям: речь – деятельность многоуровневая, имеет сложную структуру и не может сводится к сенсомоторному уровню [1].
Представители сенсоматорных концепций причиной речевого недоразвития при алалии считают патологии сенсоматорных функций – слуховая агнозия, апраксия.
Представители психологических концепций при алалии выделяют патологии некоторых сторон психической деятельности.
Таким образом, рассмотрев ряд определений алалии, причины ее возникновения и механизмы, следует сделать вывод, что алалия – это системное недоразвитие речевой деятельности при относительно сохранном интеллекте и нормальном слухе, которое проявляется в языковых нарушениях и связано с поражением или недоразвитием речевых зон коры головного мозга до начала формирования речи.
Алалия (моторная, сенсорная, сенсо-моторная)
Первые общие симптомы речевых нарушений у детей могут фиксироваться в достаточно раннем возрасте, обычно в 1.5- 2 года, когда ребенок начинает учиться овладевать языком. В этот период об аномалии речевого развития свидетельствует полное или частичное отсутствие словесных средств общения, замена слов жестами или мимикой, звукоподражания типа «бо- бо», «би-би», «ав-ав», когда у сверстников простейшая речь из коротких фраз почти сформирована.
Алалия – грубое недоразвитие или полное отсутствие речи, вызванное органическими поражениями корковых речевых центров головного мозга, произошедшими внутриутробно или в первые 3 года жизни ребенка.
При алалии отмечается позднее появление речевых реакций, бедность словарного запаса, аграмматизмы, нарушение слоговой структуры, звукопроизношения и фонематических процессов.
Ребенок с алалией нуждается в неврологическом и нейропсихологическом обследовании. Психолого-медико-педагогическое воздействие при алалии включает медикаментозную терапию, развитие психических функций, лексико-грамматических и фонетико-фонематических процессов, связной речи.
В отличие от афазии, при которой утрачивается уже существующая речь, алалия характеризуется изначальным отсутствием или резким ограничением экспрессивной или импрессивной речи.
При алалии отмечается позднее появление речевых реакций, бедность словарного запаса, аграмматизмы, нарушение слоговой структуры, звукопроизношения и фонематических процессов.
Приводящие к алалии факторы многообразны и могут воздействовать в различные периоды раннего онтогенеза. Так, к органическому поражению речевых центров коры головного мозга могут приводить:
угроза прерывания беременности;
хронические соматические заболевания будущей мамы (артериальная гипитония или гипертензия, сердечная или легочная недостаточность).
Алалия может являться следствием асфиксии,
при преждевременных, скоротечных или затяжных родах.
В числе причин алалии в первые годы жизни ребенка, следует выделить менингиты, ЧМТ, соматические заболевания, приводящие к истощению ЦНС. Частые и продолжительные заболевания детей в первые годы жизни (ОРВИ, пневмонии, эндокринопатии), операции под общим наркозом, неблагоприятные социальные условия (педагогическая запущенность) усугубляют действие ведущих причин алалии.
Как правило, в анамнезе детей с алалией прослеживается участие не одного, а целого комплекса факторов, приводящих к минимальной мозговой дисфункции – ММД.
Органические повреждения головного мозга вызывают замедление созревания нервных клеток, которые остаются на стадии молодых незрелых нейробластов. Это сопровождается снижением возбудимости нейронов, инертностью основных нервных процессов, функциональной истощаемостью клеток мозга. Поражения коры головного мозга при алалии носят нерезко выраженный, но множественный и билатеральный характер, что ограничивает самостоятельные компенсаторные возможности речевого развития.
Специалисты выделяют:
смешанную (сенсомоторную или мотосенсорную алалию с преобладанием нарушения развития импрессивной или экспрессивной речи)
В основе возникновения моторной алалии лежит раннее органическое поражение коркового отдела мозга. В этом случае у ребенка не развивается собственная речь, однако понимание чужой речи остается сохранным.
Сенсорная алалия возникает при поражении коркового отдела речеслухового анализатора (центра Вернике, задней трети верхней височной извилины). При этом нарушается высший корковый анализ и синтез звуков речи и, несмотря на сохранный физический слух, ребенок не понимает речь окружающих.
Лечение моторной алалии у детей
При моторной алалии имеют место характерные неречевые (неврологические, психологические) и речевые проявления.
Неврологическая симптоматика при моторной алалии у детей представлена, прежде всего, двигательными расстройствами: неловкостью, недостаточной координированностью движений, слабым развитием моторики пальцев рук. У детей имеются трудности с овладением навыками самообслуживания (застегиванием пуговиц, зашнуровыванием обуви и т. п.), выполнением мелкомоторных операций (складыванием мозаики, паззлов и пр.).
Рассматривая характеристику детей с моторной алалией, нельзя не отметить нарушения памяти (особенно слухоречевой), внимания, восприятия, эмоционально-волевой сферы. По особенностям поведения дети с моторной алалией могут быть гиперактивными, расторможенными либо малоподвижными, заторможенными. Большинство детей с моторной алалией имеют сниженную работоспособность, высокую утомляемость, речевой негативизм. Интеллектуальное развитие у детей-алаликов страдает вторично, вследствие речевой недостаточности. По мере развития речи интеллектуальные нарушения постепенно компенсируются.
Несмотря на то, что ребенку с моторной алалией потенциально доступно выполнение любых артикуляторных движений (в отличие от дизартрии), звукопроизношение оказывается нарушенным. При этом возникают стойкие замены и смешения артикуляционно спорных фонем, что приводит к невозможности воспроизведения или повторения звукового образа слова.
Словарный запас при моторной алалии значительно отстает от возрастной нормы. Новые слова усваиваются с трудом, в активном словаре имеются, главным образом, обиходные термины. Малый лексический запас обусловливает неточное понимание значений слов, их неуместное употребление в речи.
Характерной чертой моторной алалии является абсолютное преобладание в словаре существительных в именительном падеже, резкое ограничение других частей речи, трудности в образовании и дифференциации грамматических форм.
Фразовая речь при моторной алалии представлена простыми короткими предложениями (одно- или двусоставными).
При грубых формах моторной алалии у ребенка имеются только звукоподражания и отдельные лепетные слова, которые сопровождаются активной мимикой и жестикуляцией.
При сенсорной алалии ведущим дефектом является нарушение восприятия и понимания смысла обращенной речи. При этом физический слух у сенсорных алаликов сохранен, и они нередко страдают повышенной восприимчивостью к различным звукам.
Психотические расстройства
Психотические расстройства в виде галлюцинаторного или параноидного синдромов, экстракампильных феноменов (ощущений присутствия или прохождения), иллюзий, синдромов нарушения идентификации, эпизодов спутанности сознания и делирия особенно характерны для деменции с тельцами Леви и болезни Гентингтона, но возможны и при других экстрапирамидных заболеваниях (гепатолентикулярной дегенерации, спиноцеребеллярных атаксиях, болезни Крейтцфельдта–Якоба) [2, 7]. При болезни Паркинсона психотические нарушения чаще возникают на поздней стадии, на фоне выраженных когнитивных нарушений, и провоцируются противопаркинсоническими средствами [7]. Вместе с тем психотические нарушения не следует рассматривать лишь как осложнение лекарственной терапии. Решающее значение имеют клинические предпосылки, возникающие по мере прогрессирования когнитивного процесса. Одной из таких предпосылок является когнитивное снижение. При этом более важное значение, по-видимому, имеет не столько степень общего снижения когнитивных функций, сколько определенный профиль нейропсихологических нарушений, включающий выраженные зрительно-пространственные и лобные дизрегуляторные нарушения [4]. С другой стороны, исследования деменции с тельцами Леви, при которой психотические нарушения возникают в 80% случаев, указывают на значение в развитии психозов дисфункции структур височной доли, особенно ее медиальных отделов, имеющей решающее значение в распознавании зрительных образов [17]. Несомненна связь с поражением медиальных отделов височных долей и бредовых расстройств [3, 17].
В последние годы особую популярность приобрела нейрохимическая гипотеза происхождения психотических расстройств, согласно которой их причиной служит дисбаланс между холинергическими и моноаминергическими восходящими системами. Этот дисбаланс может характеризоваться недостаточностью холинергической системы (обычно вследствие дегенерации базального ядра Мейнерта) и относительным преобладанием дофаминергической и серотонинергической систем либо усилением функции последних вследствие гиперстимуляции дофаминовых или серотониновых рецепторов в коре и лимбической системе [2, 19]. Соответственно, для лечения психотических нарушений могут применяться не только блокаторы дофаминовых рецепторов (нейролептики), но и антисеротониновые препараты и центральные холиномиметики. При некоторых заболеваниях (например, мультисистемной атрофии, прогрессирующем надъядерном параличе, кортикобазальной дегенерации) психотические нарушения возникают исключительно редко, возможно, из-за отсутствия выраженного холинергического дефицита в лимбической системе и/или коре [2, 23]. В любом случае психотические нарушения можно рассматривать как своего рода маркер нейродегенеративных заболеваний, связанных с формированием телец Леви.
Таким образом, при патологии базальных ганглиев, тесно связанных с корковыми и лимбическими структурами, помимо двигательных нарушений возникает сложный комплекс когнитивных, эмоционально-личностных, а иногда и психотических расстройств, которые оказывают существенное влияние на жизнедеятельность больного. Своевременная диагностика психических расстройств имеет важное значение для оценки трудоспособности больного, прогноза заболевания, планирования лечебных и реабилитационных программ.
Общие подходы к лечению
Лечение большинства пациентов с экстрапирамидными заболеваниями на сегодняшний день, к сожалению, сводится к чисто симптоматической терапии, в первую очередь предполагающей воздействие на определенные нейромедиаторные системы. Хотя коррекция когнитивных и других психических расстройств является важнейшим резервом повышения качества жизни пациентов с экстрапирамидными заболеваниями и ухаживающих за ними лиц, в целом подходы к ней остаются недостаточно разработанными [21]. Для коррекции когнитивных нарушений, достигших степени деменции, показано применение ингибиторов холинэстеразы (галантамина, ривастигмина, донепезила) и мемантина, однако их эффективность установлена лишь при болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви [18]. Для коррекции депрессии и тревожных расстройств (включая обсессивнокомпульсивный синдром) могут применяться антидепрессанты различных фармакологических групп. Коррекция поведенческих нарушений, помимо антидепрессантов, может включать применение атипичных нейролептиков (таких как клозапин или кветиапин) и малых доз антиконвульсантов, обладающих нормотимическим действием (например, карбамазепина) [17]. В некоторых случаях коррекция нейропсихиатрических симптомов невозможна без изменения схемы лечения моторных расстройств. С другой стороны, адекватная коррекция психических нарушений может позволить довести дозу средств для лечения двигательных симптомов до эффективного уровня. Подобные коллизии особенно типичны для поздней стадии болезни Паркинсона. В любом случае терапия когнитивных и нейропсихиатрических расстройств должна быть сугубо индивидуальной и учитывать переносимость и достигаемый клинический эффект.
Литература
* Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. – 2012. – Спецвыпуск №2. – С. 22–30.
Органическое поражение мозга
Понятие «органическое поражение мозга у детей» не имеет четкого и однозначного определения.
Но принято считать, что это – целый комплекс нарушений, связанных со структурными патологическими изменениями в тканях головного мозга.
Они могут быть как диффузными (например, появиться вследствие энцефалопатии) так и локализованными (возникнуть в результате опухоли или травмы головного мозга)
У таких детей нарушены функции многих тканей в мозгу и не только, нужно немало времени, чтобы они поменялись на другие или здоровые, которые будут выполнять свои функции правильно.
В современной педиатрии такое явление, к сожалению, это не редкость.
Головной мозг детей подвержен целому ряду негативных воздействий
Более того, невропатологи утверждают, что диагноз «органическое повреждение головного мозга» сегодня можно ставить 9 из 10 пациентов любого возраста.
Просто большая часть таких поражений не дает о себе знать.
Симптомы ОПМ ярко проявляются тогда, когда изменением подверглись от 20 до 50% органа.
Если же повреждение охватило больше половины мозга, тогда стоит говорить о серьезных признаках болезни, носящих стойкий патологический характер.
Но есть и другая сторона медали: часто не слишком квалифицированные специалисты просто злоупотребляют данным диагнозом, не желая глубоко анализировать характер неврологической патологии у ребенка.
В медицине существует классификация недугов, которые можно объединить под термином ОПМ (органическое поражение мозга).
Заболевания, относящиеся к органическим поражениям головного мозга:
Гидроцефалии
Врожденные аномалии развития головного мозга
Детский церебральный паралич ДЦП
Нарушения, вызванные внутриутробными инфекциями
Группа заболеваний, вызванных поражением центральной нервной системы (ЦНС)
Каждый недуг, входящий в эту группу, характеризуется множеством нюансов – имеет свою природу и развивается особым образом
От причины развития болезни во многом зависит и характер его лечения
Существует несколько основных причин возникновения органического поражения головного мозга у детей