Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новиков Ю. О., остеопата со стажем в 40 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).
Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.
В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.
Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.
В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита.
В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]
Симптомы рассеянного склероза
При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.
Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:
Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.
Наиболее ранними симптомами являются:
Офтальмологические проявления
Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.
Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.
При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).
Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.
Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.
Мозжечковые и пирамидные расстройства
Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:
Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.
Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.
Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.
Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.
Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.
Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).
Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:
Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.
Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.
Патогенез рассеянного склероза
Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.
При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.
Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).
При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.
При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.
В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.
После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.
Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]
Классификация и стадии развития рассеянного склероза
Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]
По характеру течения выделяют:
По локализации поражения мозга:
По стадиям РС делят на:
Осложнения рассеянного склероза
Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.
Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.
Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).
Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).
У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.
При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.
Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.
Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]
Диагностика рассеянного склероза
При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]
Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.
При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.
Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]
Лечение рассеянного склероза
Механизм развития рассеянного склероза
Рассеянный склероз часто путают с нарушениями памяти у пожилых людей, но в действительности заболевание чаще всего возникает у молодых людей 20—40 лет. Термин «рассеянный склероз» можно перевести как «множественные рубцы». При этом заболевании иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют оболочки нервных волокон в головном и спинном мозге, содержащие миелин. Без этого вещества нервные клетки начинают хуже проводить сигналы из-за чего у человека возникают разнообразные неврологические симптомы от легкого онемения конечностей до паралича и потери зрения.
Наш центр предлагает медицинскую программу реабилитации при рассеянном склерозе. Узнайте подробности по ссылке
На месте очагов демиелинизации (разрушения миелиновой оболочки ) образуются рубцы или бляшки, которые врач может увидеть при МРТ-исследовании. Рубец может иметь размер от пары миллиметров до нескольких сантиметров, кроме того бляшки могут сливаться в крупные очаги.
Причины возникновения заболевания
Внешние неблагоприятные факторы:
Главный внутренний фактор — генетическая предрасположенность к заболеванию. Рассеянный склероз не относится к наследственным болезням, тем не менее нарушения работы иммунной системы, которые делают человека уязвимым к заболеванию, могут быть семейными.
Неврологическая реабилитация при полиневропатии и других поражениях нервной системы
8500 рублей/сутки
Симптомы рассеянного склероза
РС имеет множество форм, но самой распространенной является цереброспинальная. При ней очаги заболевания чаще всего располагаются в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе, ножках мозжечка. РС в данной форме проявляется:
До 60% пациентов отмечают нарушения чувствительности, а также отмечают появление ощущений покалывания, давления, жжения в конечностях.
Широко распространены нарушения функции тазовых органов:
Распространены нарушения зрения: снижения зрительной остроты, появление слепых участков и пятен, потеря четкости, яркости, изменение контрастности изображения и нарушения цветовосприятия.
Типы течения заболевания
Рассеянный склероз обычно классифицируют по локализации клинических проявлений или типу течения.
По локализации симптомов:
Диагностика
Для определения рассеянного склероза врачи используют методы опроса и неврологического осмотра, а затем подтверждают диагноз МРТ-исследованием и анализами. На МРТ изучают головной и спинной мозг на наличие старых и новых очагов поражения. Для лучшей визуализации свежих бляшек применяют контраст. Диагноз ставится, если у пациента обнаружили 4 и более очага демиелинизации размером не меньше 3 мм, либо 3 очага рядом с боковыми желудочками, в стволе мозга, мозжечке или спинном мозге.
Кроме МРТ при рассеянном склерозе могут назначать:
Как остановить рассеянный склероз: лечение разных форм заболевания
К сожалению, несмотря на прогресс в терапии РС, окончательно победить болезнь пока не представляется возможным. Тем не менее, если у человека рассеянный склероз, лечение может помочь уменьшить проявление симптомов и снизить число рецидивов. Терапия назначается в зависимости от тяжести болезни.
При прогрессирующих формах РС лечение может помочь снизить тяжесть заболевания. Специалисты могут назначать:
Для предотвращения рецидивов могут использоваться В-интерфероны, а для снижения интенсивности симптоматики применяют:
Реабилитация при рассеянном склерозе
Также реабилитация при рассеянном склерозе включает психотерапию, которая поможет пациенту справиться с негативными мыслями, а также консультации диетолога.
Прогноз заболевания
Рассеянный склероз не относят к смертельным заболеваниям, неприятные симптомы РС можно достаточно успешно купировать. Ученые выяснили, что благодаря современному лечению, продолжительность жизни пациентов сегодня значительно выросла по сравнению с теми, кто заболел даже несколько десятилетий назад.
В целом люди с рассеянным склерозом живут в среднем на 7 лет меньше, чем в общей популяции. Часто снижение продолжительности жизни связано с осложнением других патологий: онкологических и сердечно-сосудистых заболеваний. У многих пациентов благодаря качественному лечению удается предотвратить снижение качества жизни и продуктивности. По данным Национального общества рассеянного склероза ⅔ людей с РС обходятся без инвалидного кресла даже спустя 20 лет после диагностирования болезни.
Инвалидность при рассеянном склерозе
| Если рассеянный склероз стал причиной нетрудоспособности на 5 месяцев и более в течение года, то пациент может обратиться для оформления инвалидности. |
После рассмотрения документов комиссия вынесет решение о нетрудоспособности, что дает право на получение пенсии и льготных условий труда. На установление группы инвалидности влияют:
Инвалидность назначается на год, после чего необходимо пройти комиссию снова. Инвалидность I и II групп при РС дает право на сокращенный рабочий день — 35 часов в неделю. При этом заработная плата выплачивается в полном объеме.
Профилактика при РС
Важным фактором купирования обострений заболевания является его профилактика, которая также направлена на предотвращение появления новых очагов демиелинизации. Пациентам с рассеянным склерозом рекомендуют ограничить физические нагрузки, избегать контактов с возбудителями инфекционных заболеваний, исключить горячие и холодные раздражители. Беременность при РС ведет к ухудшению течения заболевания, растет число очагов демиелинизации при невозможности использовать многие препараты для лечения болезни.
Для продления ремиссии и восстановления пациента рекомендуется полная неврологическая разгрузка, которую обеспечивают в санаториях.
| Подавленное состояние, депрессия ухудшают течение заболевания, поэтому пациентам с РС необходима психологическая помощь и поддержка близких. |
Новейшие исследования рассеянного склероза
Хотя лекарства, которое раз и навсегда избавило бы от рассеянного склероза, не существует, ученые не прекращают изучать заболевание, его природу и симптомы. За последние годы удалось выяснить:
Агеева Дарья Сергеевна, врач-невролог
Новое в диагностике и лечении рассеянного склероза
Можно ли профилактировать рассеянный склероз (РС), какие факторы могут запустить заболевание опасна ли вакцинация от коронавируса для пациента с РС, возможна ли беременность с диагнозом рассеянный склероз – на вопросы отвечает заведующая межокружным отделением рассеянного склероза больницы Вересаева, врач-невролог Екатерина Дубченко.
Рассеянный склероз – генетическое заболевание или может развиться у любого человека?
Рассеянный склероз не является генетическим заболеванием и может возникнуть у любого человека. Факторами-провокаторами, запускающими процесс, могут стать выраженный стресс, недостаток витамина D, перенесенные герпесвирусные инфекции – в частности, цитомегаловирус или вирус Эпштейна-Барр, курение и т.п.
По наследству заболевание не передается, однако есть семейные формы рассеянного склероза. Вероятность, что человек, у которого в семье есть близкие с диагнозом РС, выше, однако «активируют» патологию факторы-триггеры, обозначенные выше.
Возможно ли человеку, имеющему в роду близкого с рассеянным склерозом, пройти генетический тест и профилактировать болезнь?
Специфического анализа предрасположенности к рассеянному склерозу нет, поскольку эта мутация не в одном гене, а в сотнях тысяч. Исследовать все эти гены нерационально.
Основная профилактика заболевания – поддержание здорового образа жизни с адекватным уровнем физической и умственной активности, снижением уровня стресса, поддержанием уровня витамина D не ниже 35 нг/мл. Больше движения, положительных эмоций и головоломок для мозга.
Относятся ли пациенты с рассеянным склерозом к группе повышенного риска при COVID-19?
Да, пациенты входят в группу риска, особенно из числа имеющих высокую инвалидизацию. По европейским рекомендациям и по рекомендациям наших специалистов вакцинация от коронавируса является крайне желательной, даже обязательной.
Побочных эффектов вакцины за полуторагодовой период наблюдения выявлено не было, в том числе у нас в МОРСе.
Прививка не может спровоцировать обострение и привести к прогрессированию заболевания, поскольку вирусный агент, содержащийся в вакцине, не является живым или ослабленным. Будучи инактивированным, он не жизнеспособен, не может ни размножаться, ни вызвать заболевание само по себе, но при этом является иммуногенным и может активировать внутреннюю защиту организма от коронавируса.
Самая распространенная реакция на вакцину от ковида – гриппоподобный синдром.
Влияет ли рассеянный склероз на продолжительность жизни?
От рассеянного склероза не умирают, но патология влияет на качество жизни человека. Объем последствий для пациента с РС зависит от течения заболевания и от того в каком возрасте оно обнаружено. Чем раньше выявлено, тем больше у организма ресурсов для компенсации.
Опасной для жизни является высокая инвалидизация, когда человек не может себя обслуживать и не получает должного ухода. На фоне этих неблагоприятных факторов могут возникать инфекции дыхательных путей, мочевого пузыря, ротовой полости, колиты, венозные проявления…
Возможно ли вылечиться от рассеянного склероза навсегда?
Нет, нельзя. Но если человек будет соблюдать все рекомендации врачей и терапия будет эффективной, есть все шансы ввести заболевание в длительную ремиссию и сохранить удовлетворительное качество жизни.
Существует метод оценки неврологических поражений при рассеянном склерозе – шкала EDSS, где 0 баллов – полнейшее здоровье, 10 – летальный исход от РС. Прогноз благоприятный, если человек начинает эффективную и подходящую ему терапию в референсе до 3,5 баллов. При таких показателях, как правило, человека практически ничего не беспокоит, при этом невролог по итогам осмотра может зафиксировать минимальный неврологический дефицит, например, отсутствие некоторых рефлексов, сам пациент диагностировать их не сможет. При этом данные нарушения не снижают качество жизни человека, а организм (головной и спинной мозг) имеет запас прочности. Если на этом этапе начать терапию, то воспалительные процессы в мозге и атрофия не будут выраженно прогрессировать.
Можно ли лечить рассеянный склероз по ОМС?
Да, любой гражданин РФ имеет право на получение такой помощи в своем регионе по ОМС. В Москве при наличии постоянной или временной регистрации пациент с РС также может получать всю необходимую терапию, в том числе на базе городских межокружных отделений рассеянного склероза.
Что включает в себя реабилитация пациентов с рассеянным склерозом?
Реабилитация требуется всем пациентам с установленным диагнозом РС с первых дней заболевания. Это как физическая, так и психологическая работа. Она направлена на поддержание физического здоровья и предотвращения психологических проблем. Зачастую пациенты, сталкиваясь с заболеванием, не готовы к такому обременению в молодом возрасте, отчего возникают депрессии, что снижает качество жизни и может привести к прогрессированию заболевания.
В особенности важна ранняя реабилитация после выхода пациента из обострения, направленная на возращение функций поврежденных зон.
Реабилитация направлена на поддержание физической независимости пациента и его психологическую адаптацию. Чем больше в головном и спинном мозге будет нейрональных связей, тем медленнее будет звучать прогрессирование заболевания: нейроны, имеющие «мостики» между собой, смогут компенсировать потерю функций «соседа».
Новые пути проведения нервных импульсов помогают поддерживать функций памяти, мышления, сохранять чувствительность и подвижность.
Физкультура мозга и тела должна включать в себя различные развивающие игры, занятия йогой и пилатесом, которые помогают развивать координацию движений, устойчивость и гармонизировать работу мышц, эффект показывает иппотерапия.
Пациентам может потребоваться помощь логопеда и нейрофизиолога, уролога.
Обязательно ли при РС страдают речевые и глотательные функции?
Не обязательно. Проявление той или иной симптоматики зависит от области поражения головного или спинного мозга.
Если очаг располагается в зоне, отвечающей за бульбарные функции, то может нарушаться глотание. Нарушение речи также может иметь множество причин: от нарушения чувствительности языка до поражения речевого центра.
Правда ли, что при рассеянном склерозе может ухудшаться зрение?
При рассеянном склерозе часто поражаются черепные нервы, как правило, в первую очередь зрительные. В подавляющем большинстве случаев поражение зрительного нерва диагностируется уже в дебюте РС.
Сам по себе зрительный нерв короткий, при длительном течении заболевания происходит его постепенная атрофия, зрительные нарушения нарастают.
Как избежать поражения зрительного нерва при рассеянном склерозе?
Избежать поражения зрительного нерва совсем нельзя, это необратимый процесс. Но чем раньше человек начинает получать терапию, тем лучше прогноз: процесс атрофии можно притормозить.
Можно ли беременеть женщине, страдающей рассеянным склерозом?
Рассеянный склероз не является противопоказанием для беременности. Возможность реализоваться как мама является очень важной для каждой женщины и, безусловно, беременность, роды и материнство оказывают позитивное влияние на психологическое состояние пациентки с РС. Это благоприятно сказывается на течении заболевания в целом.
Как планировать беременность с рассеянным склерозом?
Основное условие планирования беременности – относительно стабильное состояние, при котором как минимум год не было обострений – на терапии или без нее.
В терапии РС сегодня используются в том числе препараты, разрешенные для применения в беременность. Они безопасны для женщины и плода, поскольку не проникают через плацентарный барьер.
Однако есть лекарства, на которых категорически нельзя беременеть. Поэтому в любом случае будущей маме важно проконсультироваться со своим лечащим врачом.
При планировании беременности также надо учитывать общее состояние пациентки, ее неврологический статус. При наличии выраженных нарушений двигательных и тазовых функций могут возникнуть серьезные сложности как с вынашиванием, так и в процессе родов.
Увеличение кратности визитов к неврологу на фоне беременности не требуется, посещать врача нужно при возникновении жалоб.
При условно благополучном и компенсированном течении РС женщина может рожать самостоятельно – естественным путем.