гемангиома головного мозга что это у ребенка

Гемангиобластома головного мозга: статистика, причины, симптомы, лечение и операция

Гемангиобластомы (син. ангиоретикулемы) принадлежат к относительно редким опухолям центральной нервной системы 1 степени злокачественности. Происходят из примитивных сосудистых мезенхемальных клеток или гемоцитобластов. Могут располагаться в головном и спинном мозге, в сетчатке глаза. Структура опухоли в медицинских источниках описывается как гетерогенная, поскольку может включать и солидный, и кистозный компонент. Развитие этого новообразования бывает спорадическим (ненаследственным, по неясным причинам) и семейным.

Статистический отчет

В общей группе всех внутричерепных первичных опухолей гемангиобластомы головного мозга (ГГМ) составляют 1%-2,5%, причем чаще (в 85%) их диагностируют в гемисферах мозжечка. Прогнозы после полного (!) хирургического удаления опухоли со спорадическим сценарием возникновения, положительные, они не рецидивируют.

Но в 25% случаев новообразование обнаруживается как проявление наследственного заболевания – болезни Гиппель-Линдау. Церебральная опухоль, ассоциированная с этой болезнью, часто имеет неудовлетворительные прогнозы. У пациентов с такой генетической патологией опухолевый процесс и после полной резекции способен вновь возродиться, и не обязательно на том же месте, он может появиться в любой другой части ЦНС.

Наибольшее количество случаев с ГГМ отмечается у мужчин, которые страдают от них в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Пиковый возрастной диапазон, когда обнаруживают очаг у пациентов, – 40-50 лет. Впервые новообразование, сочетающееся с болезнью Гиппель-Линдау, проявляется в подростковом и молодом возрасте (до 30 лет).

Гемангиобластомы характеризуются медленным ростом и доброкачественным биологическим поведением. Однако иногда (редко) осложняются спонтанными значительными кровоизлияниями в заднюю черепную ямку. Массивные кровоизлияния обычно возникают при крупных размерах образования (более 1,5 см).

Любая гемангиобластома в головном мозге – серьезнейшая проблема, которая требует своевременного выявления и лечения. У каждого больного опухоль становится причиной прогрессирующего неврологического дефицита, безостановочного падения качества жизни. Летальность не исключена. К сожалению, этот диагноз не поддается консервативному лечению. Единственным шансом для пациента выжить и восстановиться является сугубо нейрохирургическое вмешательство.

Причины новообразования

Что является пусковым механизмом для возникновения гемангиобластом, как и всех существующих видов опухолей человека, достоверно пока не установлено. Однако специалисты сходятся во мнении, что к подобному типу онкологического процесса могут подтолкнуть такие негативные факторы, как:

В случае с синдромом Гиппель-Линдау фактором-провокатором считается передающийся по наследству дефект в гене-супрессоре VHL, который у здоровых людей отвечает за противодействие опухолевой трансформации клеток.

Классификация гемангиобластом

Макроскопически гемангиобластомы головного мозга делятся на 4 типа:

Преимущественной локализацией гемангиобластом является задняя черепная ямка (ЗЧЯ). Типичные места поражений:

По последним данным, нет ни одного сообщения о трансформации гемангиобластом в злокачественную форму.

Признаки проявления патологии

Первыми проявлениями опухолевого процесса у 90% пациентов выступают общемозговые симптомы, характерные для внутричерепной гипертензии, это:

Особенностью клинических признаков, как правило, является нарастающая или волнообразная динамика с продолжительными светлыми промежутками. Далее, спустя несколько месяцев, к симптомам ВЧГ присоединяются очаговые признаки, это:

Перечисленная клиника, базируемая на симптомах ВЧГ и мозжечковых расстройствах, свойственна многим церебральным патологиям. Поэтому патогномоничными, то есть конкретно для ангиоретикулем, их назвать нельзя. Этот факт не распространяется лишь на пациентов с болезнью Гиппель-Линдау, у которых этот симптоматический комплекс всегда сочетается с ангиопатиями сетчатки глаза. В любом случае окончательный диагноз можно установить только после комплексной диагностики, включающей осмотр у невролога и офтальмолога, прохождение МРТ/КТ, селективной ангиографии.

Образование на снимках МРТ.

Нейрохирургическое лечение ГГМ

Внутричерепные гемангиобластомы подлежат стандартному хирургическому удалению. Если опухоль неоперабельна (в основном при поражениях ствола мозга), назначается лучевая терапия или неинвазивное радиохирургическое удаление (предпочтительнее). Радиохирургия дает значительно лучшие результаты по сравнению с обычной лучевой терапией. Кроме того, современные методики стереотаксической радиохирургии редко дают побочные эффекты и не требуют долгосрочного курса облучения (часто достаточно всего 1-2 сеанса).

Операция гемангиобластомы головного мозга

В ходе обычной операции, являющейся «золотым стандартом» при данном диагнозе, используется тактика краниотомии с созданием ретросигмовидного доступа. Трепанация выполняется в области большого затылочного отверстия, диаметр трепанационного окна составляет 2-4 см. Хирургический процесс происходит под контролем ультрамощного интраоперационного микроскопа. Длится операция полного удаления ГГМ от 2,5 до 5 часов. Рассмотрим основные этапы оперативного вмешательства.

По ссылке можете ознакомиться с видео операции по удалению гемангиобластомы https://youtu.be/yT5KLi4VyAo

Задача открытой операции – реализовать удаление солидного компонента полностью, без остатка. Тотальным образом его удалить удается в большинстве случаев, у 85-90% пациентов. При таком положении с большой долей уверенности можно ждать благоприятных прогнозов. Но! Если выполнена частичная или субтотальная резекция, новообразование продолжит расти. Отмечено, что неполное удаление часто ведет к развитию гидроцефалии, кровоизлияний и гематом, смертельного исхода уже в самый ранний период.

Радиохирургическое вмешательство

Отдельной группе больных, кому в силу состояния здоровья или опасного расположения опухоли противопоказана классическая операция, рекомендована стереотаксическая радиохирургия. Радихирургическая операция также назначается после неполного хирургического иссечения гемангиобластомы, чтобы ликвидировать ее сохранившиеся элементы. В арсенале нейрохирургии существует 2 способа стереотаксического воздействия (без разрезов, трепанации и без боли) – Гамма-нож и Кибер-нож.

Противопоказаниями к операциям на Гамма-ноже и Кибер-ноже являются новообразования, достигшие размерлв в 3,5 см и более.

Что влияет на результаты лечения?

Специалисты выделили ряд факторов, которые имеют прямую взаимосвязь с неблагоприятной прогностической информацией после хирургического лечения гемангиобластом:

Шрам после операции, со временем он станет мало заметен.

И последнее. Мы сейчас не откроем ни для кого тайны, сказав, что очень многое зависит от опыта и квалификации хирурга. Существует 2 главных хирургзависимых фактора, предопределяющих исход хирургического лечения, – адекватность выбора хирургической тактики и радикальность удаления гемангиобластомы. Поэтому одна из главных для пациента задач – попасть к специалисту с большой буквы.

Центральный военный госпиталь г.Прага.

Сегодня во всем мире пользуются большой востребованностью нейрохирурги Чехии. Чешская нейрохирургия по степени развития, качеству и количеству успешных вмешательств занимает одну из ведущих позиций в рейтинге стран Европы, входит в десятку лучших государств мира. В этой стране на передовом уровне выполняются операции по поводу всех онкологических и других заболеваниях головного мозга. При сравнимом качестве оказываемой помощи, услуги чешской хирургии ЦНС стоят вдвое ниже, чем в Израиле и Германии.

Источник

Что такое гемангиома у детей? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Подшивалова О. А., детского хирурга со стажем в 14 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Младенческая гемангиома — это доброкачественная опухоль, возникающая в первые месяцы жизни ребёнка. Она состоит из самостоятельно инволюционирующих клеток, которые формируют кровеносные сосуды. Для неё характерны определённые фазы развития — пролиферация (рост), стабилизация и инволюция (обратное развитие).

Хотя гемангиома проходит самостоятельно, в ряде случаев она может стать причиной артериального кровотечения и менее опасных осложнений, таких как косоглазие, язвы, разрушение хрящей в области век, носа, губ или ушных раковин. Иногда она может быть признаком других заболеваний, например синдромов PHACE или LUMBAR. А при расположении на видимом участке тела (например, на лице) гемангиома может значительно усложнить социализацию ребёнка в коллективе, что приведёт к психологическому дискомфорту, трудностям в общении со сверстниками и депрессии.

Именно поэтому не следует ждать, пока гемангиома пройдёт сама, а показать ребёнка специалисту. После осмотра врач подберёт оптимальный метод лечения, если оно необходимо, а при подозрении на сопутствующие заболевания назначит дополнительные методы исследования.

Наличие более 4-5 младенческих гемангиом на коже при отсутствии очагов в печени, селезёнки или других внутренних органах определяется как «доброкачественный неонатальный гемангиоматоз». Наличие таких очагов не только на коже, но и во внутренних органах (прежде всего в печени) определяется как «диффузный неонатальный гемангиоматоз».

К возможным провоцирующим факторам образования гемангиомы относят:

По статистике, дети с младенческими гемангиомами чаще рождаются у первородящих молодых мам (до 30 лет).

Симптомы гемангиомы у детей

Некоторая часть младенческих гемангиом у детей обнаруживается при рождении в виде единичных сосудистых образований кожи или подкожно-жировой клетчатки. Но большинство гемангиом возникают вскоре после рождения, в основном в первые недели жизни ребёнка, растут, но со временем постепенно инволюционируют.

Патогенез гемангиомы у детей

Младенческая гемангиома возникает на 6-10 неделе беременности, когда происходит нарушение закладки тканей (сосудов). Существует около 10 теорий развития младенческих гемангиом: фиссуральная, неврологическая, травматическая, эмбриональная, гипоксическая и пр. Среди современных теорий можно выделить теорию циркулирующих эндотелиальных клеток-предшественников, плацентарную теорию (нарушение плаценты во время беременности) и др. Однако в настоящее время нет ни одной общепризнанной, подтверждённой теории, которая могла бы достоверно объяснить появление младенческих гемангиом.

Патогенез младенческой гемангиомы изучен не до конца, проводится дальнейшее изучение данного процесса. Есть теория клеточного происхождения из собственных внутренних эндотелиальных клеток-предшественников (endothelialprogenitorcells — EPCs) или ангиобластов плаценты. Также считается, что имеет значение воздействие внутренних (ангио- и васкулогенез) и внешних факторов (тканевая гипоксия и нарушения тканевого развития).

После возникновения младенческая гемангиома претерпевает ряд изменений, которые можно разделить на несколько этапов:

Рост опухоли происходит за счёт быстрой клеточной пролиферации (разрастания) эндотелиальных клеток. Капиллярный эндотелий этих опухолей приобретает способность к неоангиогенезу (формированию новых кровеносных сосудов) в присутствии абиогенных факторов, которые секретируются клетками самой гемангиомы. К таким факторам относится фактор роста фибробластов (FGF-2, bFGF) и эндотелия сосудов (VEGF), коллагеназы IV типа, урокиназы и антигена пролиферации клеток.

Классификация и стадии развития гемангиомы у детей

По классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) 2018 года заболевание относится к сосудистым опухолям. Оно делится на следующие виды:

Также младенческие гемангиомы разделяют п о объёму поражения кожи:

Гемангиоматоз бывает двух видов:

До настоящего времени по отношению к заболеванию используются устаревшие термины, такие как «кавернозная», «капиллярная», «утёсовидная» гемангиома, «клубничное врождённое пятно» и другие. Использование этих неверных терминов усложняет процесс диагностики и вносит определённую путаницу в общение между специалистами. Например, под термином «капиллярная гемангиома» может скрываться как младенческая гемангиома, так и капошиформная гемэндотелиома.

Гемангиома может быть одним из симптомов различных синдромов:

PHACE(s) — это синдром, при котором наличие сегментарной младенческой гемангиомы в области иннервации тройничного нерва сочетается с одной или более аномалиями: патологией задней черепной ямки, артериальной цереброваскулярной патологией, пороком сердца или магистральных сосудов, сердечной недостаточностью, глазными или эндокринными патологиями, расщелиной грудины или грыжей белой линии живота.

Осложнения гемангиомы у детей

Кровотечение из гемангиомы является вторым по частоте осложнением, которое возникает вследствие травмирования или на фоне появления раневого дефекта (изъязвления). Оно может быть обильным и трудно останавливаемым. В некоторых случаях не помогает даже гемостатическая губка.

Если опухоли располагаются в зонах сложной анатомической локализации, то при быстром росте они могут нарушить работу близлежащего органа:

У детей с обширными младенческими гемангиомами и большим артериовенозным шунтированием (сбросом) может возникнуть застойная сердечная недостаточность. При обширных младенческих гемангиомах, расположенных в области лица, может возникнуть гипотиреоидизм (недостаточная функция щитовидной железы, сопровождающаяся снижением выработки гормонов).

Диагностика гемангиомы у детей

Для постановки диагноза «младенческая гемангиома» достаточно проведения специалистом грамотного осмотра и ультразвукового исследования (УЗИ).

Также для подтверждения диагноза возможно выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ), иногда с внутривенным контрастированием. Но поскольку данный метод требует проведения наркоза, его также не следует использовать рутинно для диагностики младенческой гемангиомы.

Проведение компьютерной томографии (КТ) и ангиографии для диагностики младенческой гемангиомы является избыточным, поскольку КТ связано с высокой лучевой нагрузкой. Кроме того, для проведения КТ нужно выполнить внутривенное контрастирование. Маленьким детям КТ также проводится под наркозом.

Лечение гемангиомы у детей

В настоящее время есть различные способы лечения младенческих гемангиом. Многие из них уже утратили своё значение, другие успешно используются и в настоящее время. Основной вектор лечения — активное наблюдение или проведение того или иного вида терапии уже с момента установки диагноза.

При выборе тактики лечения следует руководствоваться несколькими факторами:

Оценочная шкала для определения показаний к системному медикаментозному лечению младенческих гемангиом бета-адреноблокаторами

Врач проводит осмотр пациента, оценивает указанные критерии и суммирует баллы. При наборе от 9 до 14 баллов показано системное медикаментозное лечение, а при наборе от 4 до 8 баллов медикаментозная терапия не требуется.

Во время оценки расположения гемангиомы необходимо учитывать не только косметический дефект, но и риск появления различных осложнений. К таким «критическим зонам» относятся область ушей, носа, губ и век (орбиты глаза). Например, при разрушении хряща уха возникнет стойкая деформация ушной раковины, для коррекции которой потребуется пластическая операция. При расположении младенческих гемангиом в области промежности и ягодиц часто появляются изъязвления, которые трудно заживают, поэтому такая локализация также является критической.

Большой размер опухоли указывает на активный процесс пролиферации, что сопровождается риском дальнейшего роста гемангиомы и высокой вероятностью появления различных осложнений.

В тактике лечения младенческой гемангиомы также необходимо учитывать наличие глубокого (подкожного) компонента опухоли. Он не поддаётся местному лечению и воздействию лазера, что приводит к прогрессии опухоли в глубоких слоях подкожно-жирового слоя. Поэтому в данном случае рекомендуется прибегать к медикаментозной терапии.

Чем больше количество гемангиом на коже, тем сложнее проводить местную терапию. Наличие более пяти сосудистых опухолей существенно повышает риск появления гемангиомы во внутренних органах (диффузного неонатального гемангиоматоза).

Все методы лечения младенческих гемангиом условно можно разделить на две категории:

Консервативное (неинвазивное) лечение

Данное лечение широко практиковалось до появления бета-адреноблокаторов. Сейчас к данному методу также можно прибегать, но необходимо учитывать: чем младше ребенок, тем выше риск роста опухоли. Выжидательная тактика требует частых и систематических контрольных осмотров для определения возможного роста гемангиомы.

Медикаментозное лечение

Бета-адреноблокаторы. В 2008 году французский дерматолог Лате-Лабрез (C. Leaute-Labreze) открыла действие пропранолола на младенческие гемангиомы. С этого периода начался «золотой век» бета-адреноблокаторов в терапии младенческих гемангиом. Учитывая низкий риск побочных эффектов и высокую эффективность лечения, они стали «первой линией» лечения данной болезни.

До настоящего времени неизвестен точный механизм действия бета-адреноблокаторов. Предположительно, он включает сужение сосудов, подавление VEGF-A (фактора роста эндотелия сосудов), стимуляцию апоптоза (естественного «разбора» патологических тканей). Исследования выявили наличие β2-адренергических рецепторов и VEGF-A в капиллярах разрастающейся младенческой гемангиомы, которые уменьшаются при подавлении β2-адренергических рецепторов.

Сравнение фармакологической активности препаратов Пропранолол и Атенолол.

Стероидные гормоны — о дин из самых старых способов медикаментозного лечения младенческих гемангиом. Данный метод используется с 1960 года по настоящее время и является «второй линией» терапии. До 2008 года он был основным способом лечения гемангиом, особенно при активном росте опухоли.

Механизм влияния глюкокортикостероидов на младенческую гемангиому до сих пор до конца не ясен. Однако известно, что стероидные гормоны оказывают влияние на адипогенез, угнетают образование новых сосудов и снижают выработку проангиогенных белков (VEGF-A и пр.).

Стероидные гормоны в таблетках можно применять в виде системного медикаментозного лечения. У читывая высокий риск побочных эффектов глюкокортикостероидов и появление бета-адреноблокаторов, данный метод стал применяться гораздо реже. Основные показания к его назначению — осложнённые гемангиомы и невосприимчивость образования к лечению бета-адреноблокаторами. Средний курс лечения — от 4 до 12 недель (максимальная доза). Иногда терапия стероидными гормонами может продолжаться до 9-12 месяцев жизни ребёнка.

Цитостатики (Цитоксан, Винбластин и Авастин), как утверждают зарубежные авторы, способствуют прекращению деления опухолевых клеток в метафазе. Однако в России этот метод не нашёл применения, так как Цитоксан действует на рост чувствительных, быстро пролиферирующих клеток, тем самым угнетая эритроцитарный росток крови и развитие яйцеклетки. Также существует мнение, что после применения Цитоксана возникает риск развития вторичной злокачественной опухоли — ангиосаркомы.

Винкристин — это цитостатический препарат, алкалоид растения розовый барвинок (Vincarosea). Он вызывает апоптоз (регулируемый процесс клеточной гибели) эндотелиальных клеток, уменьшает выработку их факторов роста. Как правило, лечение Винкристином проводится при сосудистой патологии, которая не является истинной младенческой гемангиомой, а сопряжена с капошиформной гемэндотелиомой или пучковой ангиомой с синдромом Казабаха — Мерритта. Лекарство вводится еженедельно через центральный катетер.

Данный метод лечения может быть полезен при отсутствии эффекта терапии стероидными гормонами. Его назначение проводится при непосредственном участии онкологов. К побочным действиям препарата относятся раздражение кожи и появление сыпи, нейротоксичность, запоры, параличи черепных нервов, боль в костях, алопеция, мышечная слабость. Как правило, побочные эффекты кратковременны.

Интерфероны (Интерферон-альфа-2а, Интерферон-альфа-2b и Имиквимод — 5% мазь Алдара) стимулируют секрецию интерферонов, которые подавляют факторы роста эндотелия и фибробластов, а также способствуют некрозу опухоли. Они применяются при неэффективности стероидной терапии. Действие этих препаратов заметно только после четырёх месяцев применения.

Поскольку интерфероны вызывают массу осложнений (анемию, нейтропению, гипотиреоидизм, лихорадку, нейроплегию), их применение при лечении детей младшего возраста не оправданно.

Лазерная коррекция

Для лечения сосудистой патологии используются лазеры с длиной волны 532 и 585 нм, реже 1064 нм. Данные лазеры не повреждают кожный покров, поэтому относится к консервативному лечению.

Работа лазеров основана на теории селективного фототермолиза, которая была описана в 1980 году. Лазерное излучение имеет постоянную длину волны, но поглощается тканями по-разному. Это объясняется наличием в коже хромофоров (воды, меланина и гемоглобина). Результатом такого поглощения энергии является нагревание ткани. Например, длина волны 532 и 585 нм лучше всего поглощается оксигемоглобином, за счёт чего происходит изолированное нагревание сосуда, приводящее к повреждению его эндотелия без вреда для окружающих тканей. В результате происходит закрытие сосуда.

После лазерной обработки не остаются шрамы и рубцы.

Оперативное (инвазивное) лечение

Склерозирование гемангиомы

Криодеструкция (удаление жидким азотом)

Разрушить очаг опухоли можно благодаря жидкому азоту температурой −195,6 °C. Он представляет собой жидкость без цвета и запаха, которая стерильна, нетоксична, инертна по отношению к биологическим тканям и не воспламенима. Во время прижигания гемангиомы жидким азотом чётко отграничивается очаг опухоли, который к 21-30 дню после криовоздействия замещается органотипическим регенератом.

Хирургический метод лечения

Хирургическому удалению подлежат не все гемангиомы: его следует использовать только при наличии жизнеугрожающих состояний, например, при кровотечении или при перекрытии дыхательных путей, но чаще всего к нему прибегают на завершающей стадии инволюции, когда кровотока в гемангиоме уже почти нет — чаще всего в 4-5 лет.

Устаревшие методы лечения

Лучевая терапия (БФРТ)

Суть данного метода заключается в облучении участка кожи рентгеновскими лучами с небольшого расстояния. Такое излучение поглощается преимущественно в поверхностных тканях и эффективно только при младенческих гемангиомах, расположенных исключительно на поверхности кожи.

Прогноз. Профилактика

Детям с младенческими гемангиомами медотвод от проведения вакцинации не даётся. Такие пациенты должны получать прививки согласно национальному календарю. До настоящего времени нет доказательств влияния вакцины на рост гемангиомы.

Источник